Sindromul West este o forma de epilepsie ce apare la copilul cu varsta cuprinsa intre 3 luni si 12 luni, cu o incidenta maxima la 6 luni. Debutul crizelor de sindrom West este sub 6 luni sau peste 1 an in cazuri exceptionale.
Baietii sunt de doua ori mai afectati decat fetele de sindrom West.
Crizele au aspect caracteristic cel mai frecvent cu caderea anterioara a capului, aplecarea inainte a trunchiului si extinderea membrelor inferioare. La unele cazuri de sindrom West, apare extinderea bratelor si a trunchiului cu strangerea membrelor inferioare; este vorba tot de sindrom West si atunci cand in criza apare aplecarea trunchiului, caderea capului si strangerea membrelor superioare si inferioare.
Unii le numesc spasme “salaam” pentru ca seamana cu salutul poporului arab. Uneori, spasmele se pot insoti de oprirea respiratiei, modificarea batailor inimii, de ras sau plans la finalul atacului.
Spasmele ce se produc in cazul sindromului West sunt in mai multe salve pe zi, mai frecvent la trezire dar si la adormire, fiind grupate cate 20 pana la 150 pe fiecare salva.
Odata cu producerea crizelor, apare regresul motor si in special psihic al copilului. Aceasta inseamna ca se pierd din achizitiile motorii pe care copilul le-a dobandit pana atunci (nu mai tine capul, nu mai sta in sezut, nu mai paseste, in functie de nivelul de dezvoltare pe care-l atinsese) sau nu mai zambeste, nu mai “comunica” prin privire sau gangurit.
Cauzele sindrom West sunt diverse:
- o malformatie cerebrala cauzata de o formare necorespunzatoare a creierului in viata intrauterina;
- o boala cromozomiala, cum este sindrom Down care poate fi insotita si de malformatii cerebrale;
- un eveniment nedorit in momentul nasterii copilului care a afectat oxigenarea creierului (infectie, hemoragie, traumatism);
- unele boli ale metabolismului care pot afecta si creierul (din nefericire, nu prea sunt diagnosticate in Romania datorita lipsei testelor corespunzatoare); fenilcetonuria, o cauza a sindrom West, este diagnosticata la noi in tara prin testari in unele maternitati efectuate la toti nou nascutii;
- infectii, traumatisme, hemoragii care se produc dupa nastere.
Cele mai importante teste pentru diagnosticarea sindrom West sunt EEG-ul si RMN-ul. Se mai pot face si alte investigatii pentru aflarea exacta a cauzei afectiunii in cazul in care RMN-ul nu a indicat o malformatie cerebrala.
Tratamentul presupune o medicatie antiepileptica specifica acestei boli. Desi este o forma mai usoara de epilepsie, in principiu se folosesc medicamente cunoscute pentru combaterea crizelor de epilepsie.
Prognosticul sindrom West este rezervat. Crizele se remit sub tratament, copilul incepe sa faca achizitii motorii, sa zambeasca, sa gangureasca. Din pacate, cei mai multi vor prezenta imediat sau dupa un an alte tipuri de crize rezistente la tratament. Multi dintre pacienti raman cu sechele motorii (nu merg sau nu reusesc sa tina nici capul) sau psihice (vor fi hiperkinetici sau autisti).
Cateva precizari despre sindrom West:
Vaccinarea si spasmele infantile – s-a stabilit ca nu exista nici o legatura intre vaccinare si spasmele infantile. Deoarece varsta de aparitie a spasmelor coincide cu perioada cand copilul este vaccinat de multe ori asocierea celor doua este o intamplare.
Exista o forma mai usoara de sindrom West, numita idiopatie, cu prognostic mai bun. Conditiile care trebuie sa fie indeplinite sunt urmatoarele:
- dezvoltarea copilului este normala inainte, in timpul si dupa aparitia crizelor,
- nu exista modificari ale creierului pe RMN si nici o modificare metabolica care sa explice boala,
- spasmele si modificarile EEG sunt simetrice.
Vigabatrin
Este un antiepileptic eficient in special in sindrom West asociat cu scleroza tuberculoasa.
ACTH si Corticosteroizi
Sunt tratamente de electie (de baza) folosite in aceasta epilepsie. Doza si intervalul de administrare nu este standardizat. Sunt medicamente eficiente dar, cu numeroase reactii adverse. Din aceasta cauza, comunicati medicului cat mai multe particularitati pe care le stiti despre copilul diagnosticat cu sindrom West.
http://neurologiepediatrica.ro/sindrom-west
Capace pentru Alexandra 